Las anomalías congénitas de la vía urinaria son diversas e involucran patología indolente y asintomática, así como patología severa que puede poner incluso, la vida en riesgo.
En este artículo hacemos un repaso de la embriología del aparato urinario que subyace sobre las malformaciones congénitas ureterales y posteriormente describiremos someramente las anomalías del uréter.
Embriología del doble sistema pielo calicial
Durante la organogénesis, el Mesodermo Intermedio se divide como las vías de un tren paralelas a las vertebras, progresando de la zona craneal hacia la zona caudal, con un desarrollo caracterizado por la involución de los primeros brotes de esta estructura, remarcándose además su especialización progresiva desde los pronefros, los mesonefros hasta los metanefros que constituirá el riñón humano primitivo.
Conducto de Wolff
El humano los mesonefros desaparecen pero persiste como ductos que corresponden a los vasos deferentes en hombres y en la zona caudal del uréter. Si los conductos mesonéficos fracasan en desarrollarse entonces no se producirán ni uréteres ni riñones ni vasos deferentes de aquel lado; lo que se denomina AGENESIA RENAL.
Conducto de Muller
Existen un segundo par de conductos paralelos a los conductos mesonéfricos.
En mujeres constituye las trompas de Falopio que se fusionan en la línea media para formar el útero.
En los hombres el conducto de Muller persiste como parte del verum montanum y la hidátide de Morganni.
Tabique Urogenital
Mientras los uréteres crecen hacia el metanefros, un tejido a modo de obturador - el septo urogenital - crece hacia abajo separando la vejiga del recto, llevando consigo el conducto mesonéfrico y los brotes ureterales que se doblan en una lazo.
La parte inferior del conducto mesonéfrico se absorbe en el trígono de la futura vejiga.
Para un conocimiento más amplio sobre la embriogénesis del Aparto Urinario vea los links relacionados al final de este artículo.
RIÑON Y URETER DUPLICADO - ANOMALIAS ASOCIADAS
Una vez que el extremo inferior del conducto mesonéfrico ha brotado, el uréter inicia su ramificación acercándose al mesonefro intermedio, que en su porción sacra constituye el metanefro.
En este punto crucial de la organogénesis, a veces, el brote o yema ureteral de Kupffer se divide tempranamente y condiciona la formación de un sistema piélico completo – o incompleto - y de cálices doble. El caso del parénquima renal suprayacente, este nunca esta completamente separado, evidenciándose una zona como una “cintura” que recordara en la exploración o en los estudios de imágenes esta anomalía congénita. Ambas zonas renales son funcionales, destacando que la porción superior tiene dos cálices mayores y la inferior una.
En el caso, del uréter distal, sus anomalías dependerán de los cambios que se susciten al inicio del desarrollo de la yema ureteral y de su interacción con estructuras vecinas.
ASOCIACION CON OTRAS ANOMALIAS
Un riñón duplicado en la mayoría de los casos es indolente y asintomático, sin embargo puede asociarse a cinco cuadros clínicos relevantes.
REFLUJO EN YO – YO
La presencia de reflujo desde la mitad inferior hasta la mitad superior, puede condicionar distención con dolor subsecuente. (Consecuencia de la anomalía)
Esquema del reflujo en Yo - Yo en uréter duplicado.
URÉTER ECTÓPICO
El uréter de la mitad superior del riñón drena directamente en la vagina en la zona caudal al esfínter y origina incontinencia urinaria. En algunas ocasiones un Uréter Ectópico se asocia a parénquima displásico y puede ser además obstructivo
UROPATÍA OBSTRUCTIVA
El uréter de la mitad superior característicamente por disposición tiene más riesgo de ser obstructivo clínicamente por su inserción más caudal y medial.
REFLUJO VESICO URETERAL
El uréter de la mitad inferior del riñón tiene un recorrido corto a través de la pared de la vejiga, por tanto, menos eficiente como válvula, y la orina puede fluir desde la vejiga hasta el riñón.
Para conocer más sobre esta patología visite el siguiente Link: Reflujo Vesico Ureteral. Artículo Especializado. MU.
Vía urinaria derecha: Observese la desembocadura más cefálica del uréter dependiente del pielón inferior el cual muestra Ureterohidronefrosis secundaria a Reflujo Vesico Ureteral. El uréter del pielón superior en este caso es normal. Vía urinaria izquierda: Observese Uréter Ectópico dependiente del pielón superior obstructivo con ureterohidronefrosis secundaria. El uréter del pielón inferior es normal.
URETEROCELE
Si el extremo inferior del conducto mesonéfrico se absorbe de manera incompleta en el trígono, puede formar un globo justo donde el uréter ingresa al trígono. Esto se ve con mayor frecuencia en el meato más inferior que corresponde a la vía urinaria superior del riñón duplicado.
Muy ocasionalmente, un ureterocele puede prolapsar fuera de la uretra como un "quiste" translúcido que causa una retención aguda y dolorosa de orina en las mujeres. Si su localización es intravesical puede pasar desapercibido o facilitar la formación de litiasis en dicho nivel.
DUPLICACIÓN INCOMPLETA
La duplicación incompleta en “Y” suele ser una condición asintomática, sin embargo pueden existir trastornos peristálticos en la zona de unión de ambas vías urinarias con manifestaciones diversas como procesos obstructivos, infección y litiasis.
Duplicación ureteral bilateral incompleta. Observese que en la vía urinaria Derecha la duplicación no completa del uréter no muestra ninguna repercusuión clínica. En la vía urinaria Izquierda se eivdencia unión ureteral con obstrucción del pielón inferior con ureterohidronefrosis secundaria ipsilateral.
Conducto de Wolff
El humano los mesonefros desaparecen pero persiste como ductos que corresponden a los vasos deferentes en hombres y en la zona caudal del uréter. Si los conductos mesonéficos fracasan en desarrollarse entonces no se producirán ni uréteres ni riñones ni vasos deferentes de aquel lado; lo que se denomina AGENESIA RENAL.
Conducto de Muller
Existen un segundo par de conductos paralelos a los conductos mesonéfricos.
En mujeres constituye las trompas de Falopio que se fusionan en la línea media para formar el útero.
En los hombres el conducto de Muller persiste como parte del verum montanum y la hidátide de Morganni.
Tabique Urogenital
Mientras los uréteres crecen hacia el metanefros, un tejido a modo de obturador - el septo urogenital - crece hacia abajo separando la vejiga del recto, llevando consigo el conducto mesonéfrico y los brotes ureterales que se doblan en una lazo.
La parte inferior del conducto mesonéfrico se absorbe en el trígono de la futura vejiga.
Para un conocimiento más amplio sobre la embriogénesis del Aparto Urinario vea los links relacionados al final de este artículo.
RIÑON Y URETER DUPLICADO - ANOMALIAS ASOCIADAS
Una vez que el extremo inferior del conducto mesonéfrico ha brotado, el uréter inicia su ramificación acercándose al mesonefro intermedio, que en su porción sacra constituye el metanefro.
En este punto crucial de la organogénesis, a veces, el brote o yema ureteral de Kupffer se divide tempranamente y condiciona la formación de un sistema piélico completo – o incompleto - y de cálices doble. El caso del parénquima renal suprayacente, este nunca esta completamente separado, evidenciándose una zona como una “cintura” que recordara en la exploración o en los estudios de imágenes esta anomalía congénita. Ambas zonas renales son funcionales, destacando que la porción superior tiene dos cálices mayores y la inferior una.
En el caso, del uréter distal, sus anomalías dependerán de los cambios que se susciten al inicio del desarrollo de la yema ureteral y de su interacción con estructuras vecinas.
ASOCIACION CON OTRAS ANOMALIAS
Un riñón duplicado en la mayoría de los casos es indolente y asintomático, sin embargo puede asociarse a cinco cuadros clínicos relevantes.
REFLUJO EN YO – YO
La presencia de reflujo desde la mitad inferior hasta la mitad superior, puede condicionar distención con dolor subsecuente. (Consecuencia de la anomalía)
Esquema del reflujo en Yo - Yo en uréter duplicado.
URÉTER ECTÓPICO
El uréter de la mitad superior del riñón drena directamente en la vagina en la zona caudal al esfínter y origina incontinencia urinaria. En algunas ocasiones un Uréter Ectópico se asocia a parénquima displásico y puede ser además obstructivo
UROPATÍA OBSTRUCTIVA
El uréter de la mitad superior característicamente por disposición tiene más riesgo de ser obstructivo clínicamente por su inserción más caudal y medial.
REFLUJO VESICO URETERAL
El uréter de la mitad inferior del riñón tiene un recorrido corto a través de la pared de la vejiga, por tanto, menos eficiente como válvula, y la orina puede fluir desde la vejiga hasta el riñón.
Para conocer más sobre esta patología visite el siguiente Link: Reflujo Vesico Ureteral. Artículo Especializado. MU.
Vía urinaria derecha: Observese la desembocadura más cefálica del uréter dependiente del pielón inferior el cual muestra Ureterohidronefrosis secundaria a Reflujo Vesico Ureteral. El uréter del pielón superior en este caso es normal. Vía urinaria izquierda: Observese Uréter Ectópico dependiente del pielón superior obstructivo con ureterohidronefrosis secundaria. El uréter del pielón inferior es normal.
URETEROCELE
Si el extremo inferior del conducto mesonéfrico se absorbe de manera incompleta en el trígono, puede formar un globo justo donde el uréter ingresa al trígono. Esto se ve con mayor frecuencia en el meato más inferior que corresponde a la vía urinaria superior del riñón duplicado.
Muy ocasionalmente, un ureterocele puede prolapsar fuera de la uretra como un "quiste" translúcido que causa una retención aguda y dolorosa de orina en las mujeres. Si su localización es intravesical puede pasar desapercibido o facilitar la formación de litiasis en dicho nivel.
DUPLICACIÓN INCOMPLETA
La duplicación incompleta en “Y” suele ser una condición asintomática, sin embargo pueden existir trastornos peristálticos en la zona de unión de ambas vías urinarias con manifestaciones diversas como procesos obstructivos, infección y litiasis.
Duplicación ureteral bilateral incompleta. Observese que en la vía urinaria Derecha la duplicación no completa del uréter no muestra ninguna repercusuión clínica. En la vía urinaria Izquierda se eivdencia unión ureteral con obstrucción del pielón inferior con ureterohidronefrosis secundaria ipsilateral.
Dr. Luis Susaníbar Napurí
Especialista en Urología y Medicina Sexual
Contactos:
Consultas: 511 3324009 / Móvil: 511 989662887
Av. Brasil 935. J. María. Av. Nazarenas 695. Surco